Extrañas enfermedades: Síndrome de Proteus

Mar 30, 2017 | Extrañas Enfermedades - Salud - Vida

En nuestros días, con algunas píldoras, un simple tratamiento a seguir y algunos días en la cama es suficiente para terminar con numerosas enfermedades. Otras pueden requerir de algunos tratamientos más complejos, una internación o quizás una intervención quirúrgica, así como más tiempo y paciencia. Finalmente, existen otras que aunque se traten con todos estos elementos, no siempre es suficiente, lo cual despierta gran curiosidad y muchas interrogantes en el ambiente médico. Hoy te presentamos una extraña enfermedad: el Síndrome de Proteus

El Síndrome de Proteus es una enfermedad congénita extremadamente rara, que causa un crecimiento excesivo de la piel y un desarrollo anormal de los huesos, normalmente acompañados de tumores en más de la mitad del cuerpo. El Síndrome de Proteus causa un crecimiento anormal de la piel, huesos, músculos, tejido adiposo, y vasos sanguíneos y linfáticos.

Esta enfermedad congénita, bautizada en honor del Dios Griego Proteo, que podía cambiar de forma, causa un crecimiento excesivo de la piel con un desarrollo óseo anormal.

Desde que el Dr. Michael Cohen lo identificó en 1979, sólo se han confirmado poco más de 200 casos en todo el mundo. Puede que se hayan dado más, pero los que son correctamente diagnosticados suelen tener manifestaciones evidentes del síndrome, estando considerablemente desfigurados.

Esta extraña enfermedad habría permanecido oculta de no ser porque Joseph Merrick – inmortalizado como el «Hombre Elefante» debido al aspecto que le daban los tumores de su cabeza y el color grisaceo de su piel – fue diagnosticado más tarde de un severo caso de Síndrome de Proteus además de, neurofibromatosis, cosa que los médicos pensaban anteriormente que tenía.

Extrañamente, el brazo izquierdo y los genitales de Merrick no estaban afectados por la enfermedad que había deformado el resto de su cuerpo.

Es una enfermedad progresiva, los niños suelen nacer sin ninguna deformidad evidente. Conforme crecen aparecen los tumores y el crecimiento de la piel y de los huesos. La gravedad y la localización de estos crecimientos asimétricos varían ampliamente, aunque suelen darse en el cráneo, uno o más miembros y en la plantas de los pies.

Hay un riesgo de muerte prematura en los individuos afectados debido a trombosis y tromboembolismo pulmonar, causadas por malformaciones asociadas a este desorden en los vasos. Otros riesgos pueden venir provocados por el peso del tejido extra- Se cree que Joseph Merrick murió por el peso de su enorme y pesada cabeza que venció la resistencia de su cuello y cayó hacia atrás, fracturándoselo.

El desorden afecta a los dos sexos por igual, y puede darse en todas las etnias.

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