Mitocondrias: piezas fundamentales en la vida y la muerte de las células

Las mitocondrias son conocidas como las “centrales eléctricas” de la célula, ya que generan una molécula llamada trifosfato de adenosina (ATP) que constituye la principal fuente de energía celular. Sin embargo, participan en muchas otras tareas fundamentales, como la regulación del metabolismo celular, la síntesis de biomoléculas esenciales o el proceso de muerte celular programada.

Repasemos, pues, otras funciones menos conocidas de estos fascinantes “corazones celulares”. Es extraño que no se hable más de ellos, aunque la tendencia está cambiando, principalmente porque sus disfunciones comienzan a asociarse a cada vez más enfermedades.

Si ellas no funcionan, nada funciona

Las mitocondrias son uno de los orgánulos más interesantes y polifacéticos dentro de la célula. Como hemos apuntado, genera la mayor parte del suministro de ATP, que actúa como carburante primario para todas las formas de vida. A partir de los nutrientes de la dieta, las mitocondrias queman grasa y glucosa para producir calor. Si ellas no funcionan, nada funciona en la célula.

Normalmente, las células tienen entre 1 000 y 3 000 mitocondrias. Los eritrocitos o hematíes carecen de ellas, mientras que los hepatocitos (presentes en el hígado) tienen más de 2 000. Hay tres grupos de células que se salen de esa media: las que forman la musculatura, las neuronas y las del corazón (cardiomiocitos, con unas 6 000 mitocondrias).

Esta proporción puede modificarse. Practicar ejercicio moderado de manera sistemática permite desprenderse de mitocondrias dañadas y desarrollar nuevas unidades más eficaces, proceso conocido como biogénesis mitocondrial.

Un atleta bien entrenado puede duplicar el número de mitocondrias por célula y, por consiguiente, incrementar notablemente la producción de ATP. Específicamente, el ejercicio regular y exigente es capaz de estimular el crecimiento y la densidad de las mitocondrias en las células musculares, lo que mejora la capacidad del músculo para generar energía de manera eficiente.

ADN con denominación de origen

Otra faceta interesante es que es el único orgánulo con su propio ADN: el ADNmit, distinto del ADN del núcleo.

El ADN es la molécula que contiene la información genética y que actúa como molde para producir los elementos necesarios para la vida. También determina la predisposición a enfermedades o el color de ojos. Sin embargo, hay trece proteínas involucradas en la producción de energía celular sólo codificadas por el ADNmit.

Además, este material genético tiene la particularidad de que se hereda exclusivamente de la madre, ya que el óvulo proporciona su núcleo y la mayor parte del citoplasma al embrión, incluyendo sus mitocondrias. El espermatozoide también aporta su núcleo, pero sus mitocondrias suelen destruirse.

Por tanto, esta información es única y muy utilizada para procesos evolutivos, especialmente para descubrir los orígenes y la expansión humana. El ADNmit permite que los estudios sean mucho más simples que utilizando el ADN nuclear.

Muerte programada

Una función menos conocida de las mitocondrias es su papel en la muerte celular programada o apoptosis, normalmente consecuencia de un proceso de estrés celular no resuelto.

Las mitocondrias disponen de proteínas que informan de ese estrés al resto de la célula, lo que puede conducir a mecanismos de reparación. Si esta no es posible, las mitocondrias coordinan la muerte celular programada, mediante la liberación de enzimas que ayudan a desmantelar la célula de manera controlada.

La apoptosis mitocondrial es un proceso muy importante para eliminar células dañadas, infectadas o no deseadas de manera eficiente sin causar inflamación ni daño a los tejidos circundantes. Actúa como contrapeso a la división celular, asegurando que las poblaciones celulares permanezcan dentro de unos límites apropiados y se pueda mantener el equilibrio entre el recambio y la renovación celular. Previene el crecimiento celular descontrolado y posibles neoplasias malignas.

La amenaza de los radicales libres

También depende de las mitocondrias la regulación del metabolismo celular, ya que controlan la descomposición de nutrientes y la producción de energía. Y por si fuera poco, están involucradas en la biosíntesis de ácidos grasos, en el equilibrio del calcio e incluso en la regulación de la respuesta inmune.

El problema es que durante estos procesos se pueden generar radicales libres, un subproducto de la respiración celular. Se trata de moléculas altamente reactivas que pueden dañar las estructuras celulares y contribuir al envejecimiento o al desarrollo de enfermedades.

Por ejemplo, un exceso de nutrientes en la dieta provoca una sobrecarga de ácidos grasos libres y glucosa que impacta en las mitocondrias, alterando sus funciones. La reducción de la beta oxidación, proceso mitocondrial de gestión de los ácidos grasos, conduce a un aumento de las especies reactivas de oxígeno, lo que refuerza el daño mitocondrial y contribuye a la resistencia a la insulina (diabetes tipo 2) o la disfunción del tejido adiposo (obesidad).

Por tanto, los daños en la mitocondria o mutaciones en su ADN pueden dar lugar a diversas enfermedades. Como hallazgo esperanzador, se ha observado que células cercanas donan de manera natural mitocondrias a células lesionadas. Esta cesión conduce a un aumento de la producción de ATP, la restauración de la función mitocondrial y el rescate de las células receptoras de la apoptosis.

En esta línea, pero provenientes de otras personas, los avances científicos han hecho posible sustituir mitocondrias defectuosas por otras sanas mediante el trasplante, lo que puede prevenir la transmisión de enfermedades mitocondriales y la deficiencia en la función mitocondrial.

El funcionamiento defectuoso de estos orgánulos afecta especialmente a las células con altas necesidades energéticas como las neuronas y las células del músculo esquelético, el corazón o el hígado. Por eso, aparte de producir energía, las mitocondrias desempeñan un papel crucial en la diabetes tipo 2, el párkinson, la enfermedad de Alzheimer, la isquemia, los accidentes cerebrovasculares, el cáncer y diferentes trastornos relacionados con la edad. Es lógico que cada día se les preste más atención.

Pedro Luis Castro Alonso, Profesor de Biología Celular, Universidad de Las Palmas de Gran Canaria

Este artículo fue publicado originalmente en The Conversation. Lea el original.

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