Extrañas enfermedades: Progeria de Hutchinson-Gilford

Extrañas enfermedades: Progeria de Hutchinson-Gilford

En nuestros días, con algunas píldoras, un simple tratamiento a seguir y algunos días en la cama es suficiente para terminar con numerosas enfermedades. Otras pueden requerir de algunos tratamientos más complejos, una internación o quizás una intervención quirúrgica, así como más tiempo y paciencia. Finalmente, existen otras que aunque se traten con todos estos elementos, no siempre es suficiente, lo cual despierta gran curiosidad y muchas interrogantes en el ambiente médico. Hoy te presentamos una extraña enfermedad: la Progeria de Hutchinson-Gilford.

La progeria de Hutchinson-Gilford es una enfermedad genética de la infancia extremadamente rara, caracterizada por un gran envejecimiento brusco y prematuro en niños entre su primer y segundo año de vida. Se estima que afecta a uno de cada 7 millones de recién nacidos vivos. No se ha evidenciado preferencia por ningún sexo en particular, pero se han comunicado muchos más pacientes de etnia blanca (97% de los pacientes afectados).

La progeria puede afectar diferentes órganos y tejidos: hueso, músculos, piel, tejido subcutáneo y vasos. Desarrollan baja estatura, cráneo de gran tamaño, alopecia, piel seca y arrugada, ausencia de grasa subcutánea, rigidez articular. La inteligencia no está afectada. La muerte prematura se produce por arterioesclerosis o enfermedad cerebro-vascular.

El promedio de vida en niños enfermos es de 13 años, pero puede estar entre 7-27 años, aunque la supervivencia más allá de la adolescencia es inusual, se ha descrito un paciente que falleció a los 47 años por un infarto del miocardio. En más del 80% de los casos la muerte se debe a complicaciones que surgen, como la arteroesclerosis, fallos en el corazón, infarto de miocardio y trombosis coronaria.

No existe cura ni medicamento para este tipo de enfermedad, tampoco un tratamiento de probada eficacia; sin embargo, en recientes estudios, se comprobó que la progerina, responsable de la degeneración celular, podía ser mermada, aunque la droga usada es aún un prototipo, se espera que ayude no sólo a curar la aneuploidía, sino también frenar el proceso de «envejecimiento», e incluso detener el envejecimiento, aumentando así increiblemente la esperanza de vida.

En 1981 el programa That’s Incredible! presentó dentro de sus historias el caso del niño sudafricano Fransie Geringer de 8 años de edad y quien sufría de progeria, quien fue a visitar en Texas a Mickey Hays, otro niño con el mismo síndrome y juntos fueron de paseo a Disneylandia en Anahein, California. Tambien esta el caso de Hayley Okines, una niña de 15 que aparecio en un documental de National Geographic Channel a la edad de 13 años.

Fuente: wikipedia / muy interesante


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