¿Qué es la hemofilia y por qué se conoce como la enfermedad de los reyes?

Jun 02, 2017 | Extrañas Enfermedades - Salud - Vida

La hemofilia es una enfermedad genética que está ligada a la coagulación de la sangre e impide su correcto funcionamiento. Las personas que sufren esta enfermedad sangran durante un periodo más largo de tiempo y tienen problemas de cicatrización.

La sangre está formada por proteínas que forman los factores de coagulación y estos junto con las plaquetas, son las que generan los tapones en caso que los vasos sanguíneos sufran alguna ruptura. Las personas hemofílicas tienen déficit en esos factores de coagulación.

Esta es una enfermedad genética de carácter recesivo y que solo es heredada por los hombres a través de las madres. Existen dos tipos de hemofilia, la hemofilia A o hemofilia clásica en donde el paciente tiene una deficiencia de factor VIII de la coagulación y la Hemofilia B o enfermedad de Christmas en donde el paciente tiene una deficiencia de factor IX.

Además de un sangrado descontrolado, los síntomas de este trastorno incluyen varios hematomas grandes o profundos, inflamación y dolor de las articulaciones y presencia de sangre en la orina o las heces.

El tratamiento estándar para esta enfermedad consiste en reponer el factor de coagulación faltante a través de infusiones intravenosas, también inyecciones de plasma pueden mejorar el problema, sin embargo es una enfermedad incurable del todo en donde el paciente debe ser muy cuidadoso.

La mayoría de las personas hemofílicas son capaces de realizar sus actividades normales. Pero en algunos casos se pueden presentar sangrados dentro de los espacios de las articulaciones, lo cual puede limitar sus actividades. Solo un pequeño porcentaje de las personas que padecen hemofilia puede morir a causa de un sangrado intenso.

La hemofilia ha sido un problema en algunas casas reales. Alfonso XIII, abuelo de Juan Carlos I de Borbón, se casó con Victoria Eugenia, nieta de la reina Victoria, a quién se le atribuye haber introducido la hemofilia en la realeza española. Ambos tuvieron dos hijos enfermos de hemofilia (Alfonso y Gonzalo) los dos murieron a causa de fuertes hemorragias.

Otro caso real de hemofilia que ha sido muy sonado fue el de Alexis Románov, hijo de Nicolás II, último Zar de Rusia. Este heredó la enfermedad de su madre y su caso que fue tratado por el mítico Rasputín, a través de sus controvertidos “métodos curativos”.

Esta es una enfermedad mas común de lo que se cree y ha generado bastante polémica en el pasado, actualmente existen grupos de apoyo para los pacientes afectados y además las nuevas tecnologías han beneficiado el tratamiento para la misma.

Por María Gabriela Roa | @gabyroab | culturizando

Con información de: Medlineplus.gov | Wikipedia.org | Muyinteresante.es

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